Berdon syndrom hvad er det, symptomer og behandling
Berdon syndrom er en sjælden sygdom, der hovedsageligt rammer piger og forårsager problemer i tarmen, blæren og maven. Generelt tisser eller bæsjer mennesker med denne sygdom og behøver at blive fodret med et rør.
Dette syndrom kan være forårsaget af genetiske eller hormonelle problemer, og symptomerne vises kort efter fødslen, hvilket kan være ændringer i blærens form og funktion, som normalt er meget stor, formindsket eller fraværende tarmbevægelse, hvilket fører til anholdelse af mave, ud over faldet i størrelsen på tyktarmen og hævelse i tyndtarmen.
Berdon syndrom har ingen kur, men der er nogle kirurgiske procedurer, der sigter mod at rydde mave og tarme, hvilket kan forbedre sygdommens symptomer. Derudover er et alternativ til at øge forventet levetid og kvalitet for den person med dette syndrom multivisceral transplantation, det vil sige transplantation af hele mave-tarm-systemet.
Vigtigste symptomer
Symptomerne på Berdon syndrom vises kort efter fødslen, hvoraf de vigtigste er:
- Forstoppelse;
- Urinretention;
- Dilateret blære;
- Hævelse af maven;
- Muskler i maven ujævn;
- opkastning;
- Hævet nyre;
- Intestinal forhindring.
Diagnosen af Berdons syndrom stilles ved evaluering af de symptomer, som barnet præsenterer efter fødslen, og ved billeddannelsesundersøgelser, såsom ultralyd. Sygdommen kan også identificeres under graviditet ved at udføre en morfologisk ultralyd efter den 20. uge af graviditeten. Forstå, hvad den morfologiske ultralyd er til.
Hvordan behandlingen udføres
Behandlingen af Berdon-syndrom er ikke i stand til at fremme helbredelsen af sygdommen, men det hjælper med at minimere symptomer hos patienter og forbedre deres livskvalitet..
Kirurgi i maven eller tarmen anbefales for at fjerne blokering af disse organer og forbedre deres funktion. De fleste patienter skal fodres gennem et rør på grund af problemet i fordøjelsessystemet. Se hvordan rørfodring udføres.
Det er også almindeligt at have en operation på blæren, hvilket skaber en forbindelse til huden i maven, hvilket giver urinen mulighed for at dræne.
Disse procedurer har imidlertid ringe indflydelse på patienten, hvilket ofte fører til død af underernæring, multiple organsvigt og generaliseret infektion i kroppen, sepsis. Af denne grund er multivisceral transplantation blevet den bedste behandlingsmulighed og består af at udføre fem operationer på én gang: transplantation af mave, tolvfingertarmen, tarmen, bugspytkirtel og lever.
