Hvad er Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom er en sjælden sygdom, der påvirker væv, der indeholder melanocytter, såsom øjne, centralnervesystem, øre og hud, hvilket forårsager betændelse i øjetens nethinde, ofte forbundet med dermatologiske og høreproblemer..

Dette syndrom forekommer hovedsageligt hos unge voksne mellem 20 og 40 år, hvor kvinder er mest ramt. Behandlingen består af administration af kortikosteroider og immunmodulatorer.

Hvad der forårsager

Årsagen til sygdommen er endnu ikke kendt, men det antages, at det er en autoimmun sygdom, hvor aggression forekommer på overfladen af ​​melanocytterne, hvilket fremmer en inflammatorisk reaktion med en overvægt af T-lymfocytter..

Mulige symptomer

Symptomerne på dette syndrom afhænger af det stadie, du befinder dig i:

Prodromal scene

På dette trin vises systemiske symptomer, der ligner influenzalignende symptomer, ledsaget af neurologiske symptomer, der kun varer et par dage. De mest almindelige symptomer er feber, hovedpine, meningisme, kvalme, svimmelhed, smerter omkring øjnene, tinnitus, generaliseret muskelsvaghed, delvis lammelse på den ene side af kroppen, vanskeligheder med at artikulere ord korrekt eller forstå sprog, fotofobi, lacrimation, overfølsomhed på hud og hovedbund.

Uveitis fase

På dette stadie dominerer okulære manifestationer, såsom betændelse i nethinden, nedsat syn og til sidst netthindeavvikling. Nogle mennesker kan også opleve hørselssymptomer som tinnitus, smerter og ubehag i ørerne.

Kronisk scene

I dette trin vises okulære og dermatologiske symptomer, såsom vitiligo, depigmentering af øjenvipper, øjenbryn, der kan vare fra måneder til år. Vitiligo har en tendens til at være symmetrisk fordelt over hovedet, ansigtet og bagagerummet og kan være permanent.

Gentagelsesfase

På dette stadium kan mennesker udvikle kronisk betændelse i nethinden, grå stær, glaukom, choroid neovaskularisering og subretinal fibrose..

Hvordan behandlingen udføres

Behandling består af indgivelse af høje doser kortikosteroider, såsom prednison eller prednisolon, især i den akutte fase af sygdommen, i mindst 6 måneder. Denne behandling kan forårsage resistens og leverdysfunktion, og i disse tilfælde er det muligt at vælge brugen af ​​betamethason eller dexamethason.

Hos mennesker, hvis bivirkninger af kortikosteroider gør deres anvendelse uholdbar i minimalt effektive doser, kan immunmodulatorer såsom cyclosporin A, methotrexat, azathioprin, tacrolimus eller adalimumab anvendes, som er blevet anvendt med gode resultater..

I tilfælde af resistens over for kortikosteroider og hos personer, der heller ikke reagerer på immunmodulerende behandling, kan intravenøs immunoglobulin anvendes.