Wiskott-Aldrich syndrom
Wiskott-Aldrich syndrom er en genetisk sygdom, der går på kompromis med immunsystemet, der involverer T- og B-lymfocytter, og de blodlegemer, der hjælper med at kontrollere blødning, blodplader.
Symptomer på Wiskott-Aldrich syndrom
Symptomer på wiskott-Aldrich syndrom kan være:
Tendens til blødning:
- Nedsat antal og størrelse af blodplader i blodet;
- Kutane blødninger, der er karakteriseret ved rødblå prikker på størrelse med et stifthoved, kaldet ”petechiae”, eller de kan være større og ligner blå mærker;
- Blodige afføring (hovedsageligt i barndommen), blødende tandkød og langvarige næseblod.
Hyppige infektioner forårsaget af alle typer mikroorganismer, såsom:
- Otitis media, bihulebetændelse, lungebetændelse;
- Meningitis, lungebetændelse forårsaget af Pneumocystis jiroveci;
- Viral hudinfektion forårsaget af molluscum contagiosum.
eksem:
- Hyppige infektioner i huden;
- Mørke pletter på huden.
Autoimmune manifestationer:
- vasculitis;
- Hemolytisk anæmi;
- Idiopatisk thrombocytopenisk purpura.
Diagnosen for denne sygdom kan stilles af en børnelæge efter klinisk observation af symptomerne og specifikke test. At vurdere størrelsen af blodplader er en af måderne til at diagnosticere sygdommen, da få sygdomme har denne egenskab.
Behandling for Wiskott-Aldrich syndrom
Den bedst egnede behandling af Wiskott-Aldrich-syndrom er knoglemarvstransplantation. Andre former for behandling er fjernelse af milten, da dette organ ødelægger den lille mængde blodplader, som mennesker med dette syndrom har, anvendelsen af hæmoglobin og brugen af antibiotika.
Levealderen for mennesker med dette syndrom er lav, de, der overlever efter ti år, udvikler normalt tumorer som lymfom og leukæmi.
