Sideroblastic anæmi symptomer, årsager, diagnose og behandling
Sideroblastisk anæmi er karakteriseret ved en sygdom, hvor der er en upassende anvendelse af jern til syntese af hæmoglobin, selvom der er tilstrækkelige mængder jern til at fremstille det. Som et resultat akkumuleres dette metal i mitokondrierne af erythroblaster, hvilket giver anledning til ring sideroblaster..
Denne lidelse kan relateres til arvelige faktorer, erhvervede faktorer eller på grund af myelodysplasier, hvilket kan føre til forekomst af symptomer, der er karakteristiske for en anæmi, såsom træthed, blekhed, svimmelhed og svaghed..
Behandling afhænger af sværhedsgraden af sygdommen, hvor folsyre og vitamin B6 generelt administreres, og i mere alvorlige tilfælde kan det være nødvendigt at udføre en knoglemarvstransplantation. Forstå, hvordan en knoglemarvsundersøgelse udføres.
Mulige årsager
Generelt arves årsagerne til sideroblastisk anæmi, hvor babyen er født med sygdommen på grund af mutationer i et gen. Derudover kan sygdommen også erhverves på grund af flere faktorer, såsom kronisk alkoholisme, reumatoid arthritis, bly- eller zinkforgiftning, toksicitet forårsaget af nogle lægemidler, hæmolytisk anæmi, ernæringsmæssige mangler af vitamin B6 og autoimmune sygdomme.
Sideroblastisk anæmi kan også manifestere sig sekundært til andre knoglemarvsygdomme, såsom myelodysplasi, myelom, polycythemia vera, myelosclerosis og leukæmi.
De fleste arvelige sideroblastiske anemier manifesteres i barndommen, men der kan være mildere tilfælde af arvelig sideroblastisk anæmi, hvis symptomer først begynder at blive synlige i voksen alder..
Hvad er tegn og symptomer
De mest almindelige symptomer, der normalt optræder hos personer, der lider af sideroblastisk anæmi, er træthed, nedsat evne til at udføre fysiske aktiviteter, svimmelhed, svaghed, takykardi og blekhed.
Ved sideroblastisk anæmi ligger hæmoglobinniveauer generelt fra 4 til 10 g / dL.
Sådan stilles diagnosen
Diagnosen består af en fysisk undersøgelse, evaluering af personens kliniske historie og et blodantal, hvor det er muligt at observere erytrocytter med forskellige former, og nogle af dem kan forekomme stipplede. Blodjernniveauer kan også være forhøjede.
Sideroblastisk anæmi diagnosticeres, når der ved en knoglemarvsundersøgelse ses fem eller flere ringformede jerngranuler i sideroblasterne omkring mitokondrierne.
Hvad er behandlingen
Det kan være tilstrækkeligt at reducere alkoholforbruget, forbedre kosten og supplere vitamin B6 og folinsyre til at vende denne situation.
I mere alvorlige tilfælde kan det være nødvendigt at udføre en knoglemarvstransplantation.
