Hvad er pancytopeni, symptomer og hovedårsager

Pancytopeni svarer til faldet i alle blodlegemer, det vil sige faldet i antallet af røde blodlegemer, leukocytter og blodplader, der forårsager tegn og symptomer som blekhed, træthed, blå mærker, blødning, feber og tendens til infektioner.

Det kan opstå enten på grund af et fald i produktionen af ​​celler ved knoglemarven på grund af situationer som vitaminmangel, genetiske sygdomme, leukæmi eller leishmaniasis såvel som ved en ødelæggelse af blodlegemer i blodbanen på grund af immunsygdomme eller stimulerende handlingssygdomme. for eksempel milten.

Behandling af pancytopeni bør udføres i henhold til retningslinjerne fra den praktiserende læge eller hæmatolog i henhold til årsagen til pancytopeni, som kan omfatte brugen af ​​kortikosteroider, immunsuppressiva, antibiotika, blodtransfusioner eller fjernelse af milten, f.eks. som kun er angivet i henhold til hver patients behov.

Vigtigste symptomer

Tegnene og symptomerne på pancytopeni er relateret til reduktion af røde blodlegemer, leukocytter og blodplader i blodet, hvoraf de vigtigste er:

Afhængig af tilfældet kan der også være tegn og symptomer, der skyldes sygdommen, der forårsager pancytopeni, såsom forstørret underliv på grund af en forstørret milt, forstørrede lymfeknuder, misdannelser i knoglerne eller ændringer i huden, f.eks..

Årsager til pancytopeni

Pancytopeni kan forekomme på grund af to situationer: når knoglemarven ikke producerer blodceller korrekt, eller når knoglemarven producerer korrekt, men cellerne ødelægges i blodbanen. De vigtigste årsager til pancytopeni er:

• Brug af giftige stoffer, som nogle antibiotika, kemoterapi, antidepressiva, anticonvulsiva og beroligende midler;
• Effekter af stråling eller kemiske stoffer, såsom benzen eller DDT, for eksempel;
• Mangel på vitamin B12 eller folinsyre i mad;
• Genetiske sygdomme, såsom Fanconis anæmi, medfødt dyskeratose eller Gauchers sygdom;
• Knoglemarvssygdomme, som myelodysplastisk syndrom, myelofibrosis eller natlig paroxysmal hæmoglobinuri;
• Autoimmune sygdomme, såsom lupus, Sjögrens syndrom eller autoimmunt lymfoproliferativt syndrom;
• Infektionssygdomme, såsom leishmaniasis, brucellose, tuberkulose eller HIV;
• kræft, såsom leukæmier, multiple myelomer, myelofibrosis eller metastase af andre kræftformer til knoglemarven..
• Sygdomme, der stimulerer miltens virkning og kroppens forsvarsceller for at ødelægge blodlegemer, såsom levercirrose, myeloproliferative sygdomme og hæmofagocytiske syndromer.

Derudover kan akutte infektionssygdomme forårsaget af bakterier eller vira, såsom cytomegalovirus (CMV), forårsage en stærk immunreaktion i kroppen, der er i stand til at ødelægge blodlegemer akut under infektionsforløbet.

Hvordan er diagnosen

Diagnosen af ​​pancytopeni stilles gennem blodtællingen, hvor niveauerne af røde blodlegemer, leukocytter og blodplader falder i blodet kontrolleres. Det er imidlertid også vigtigt at identificere årsagen, der førte til pancytopeni, som skal gøres ved evaluering af den praktiserende læge eller hæmatolog gennem observation af den kliniske historie og fysisk undersøgelse udført på patienten. Derudover kan andre test anbefales for at identificere årsagen til pancytopeni, såsom:

• Serumjern, ferritin, transferrinmætning og antal retikulocytter;
• Dosering af vitamin B12 og folinsyre;
• Infektionsforskning;
• Blodkoagulationsprofil;
• Immunologiske test, såsom Coombs Direct;
• Myelogram, hvor knoglemarven aspireres for at få mere information om egenskaberne for cellerne på dette sted. Kontroller, hvordan myelogrammet er lavet, og hvornår det er indikeret;
• Knoglemarvsbiopsi, som evaluerer cellernes egenskaber, tilstedeværelsen af ​​infiltrationer af kræft eller andre sygdomme og fibrose. Find ud af, hvordan knoglemarvsbiopsi udføres, og hvad den er til.

Specifikke test kan også bestilles for den sygdom, som lægen har mistanke om, såsom immunoelektroforese for multiple myelomer eller knoglemarvskultur for at identificere infektioner, såsom leishmaniasis, for eksempel.

Hvordan behandlingen udføres

Behandlingen af ​​pancytopeni styres af hæmatologen afhængigt af dens årsag og kan omfatte brugen af ​​medikamenter, der virker på immunitet, såsom Methylprednisolon eller Prednisone, eller immunsuppressiva, såsom Cyclosporine, i tilfælde af autoimmun eller inflammatoriske sygdomme. Hvis pancytopeni også skyldes kræft, kan behandling involvere knoglemarvstransplantation..

I tilfælde af infektioner er specifikke behandlinger indikeret for hver mikroorganisme, såsom antibiotika, antivirale midler eller pentavalente antimonials i tilfælde af f.eks. Leishmaniasis. Blodtransfusion er ikke altid indikeret, men det kan være nødvendigt i alvorlige tilfælde, der kræver hurtig bedring, afhængigt af årsagen.