Hugles-Stovin syndrom symptomer og behandling
Hugles-stovin syndrom er en meget sjælden og alvorlig sygdom, der forårsager flere aneurismer i lungearterien og flere tilfælde af dyb venetrombose i løbet af livet. Siden den første beskrivelse af denne sygdom på verdensplan er mindre end 40 personer diagnosticeret i år 2013.
Sygdommen kan præsentere sig i 3 forskellige stadier, hvor den første normalt præsenterer med thrombophlebitis, den anden fase med lungeaneurismer, og det tredje og sidste trin er kendetegnet ved brud på en aneurisme, der kan forårsage blodig hoste og død.
Den bedst egnede læge til at diagnosticere og behandle denne sygdom er reumatologen, og selvom årsagen endnu ikke er fuldt ud kendt, antages det, at den kan være relateret til en systemisk vaskulitis.
symptomer
Hugles-stovins symptomer inkluderer:
- Hoste op blod;
- Åndedrætsbesvær;
- Følelse af åndenød;
- Hovedpine;
- Høj, vedvarende feber;
- Tab på ca. 10 vægt% uden åbenbar årsag;
- Papilledema, som er en udvidelse af den optiske papilla, der repræsenterer en stigning i trykket i hjernen;
- Hævelse og svær smerte i læggen;
- Dobbelt vision og
- anfald.
Normalt har et individ med Hugles-stovin-syndrom symptomer i mange år, og syndromet kan endda forveksles med Behçets sygdom, og nogle forskere mener, at dette syndrom faktisk er en ufuldstændig version af Behçets sygdom.
Denne sygdom diagnosticeres sjældent i barndommen og kan diagnosticeres i ungdom eller voksen alder efter at have præsenteret de førnævnte symptomer og gennemgået tests såsom blodprøver, brystradiografi, MR- eller CT-scanning af hoved og bryst, ud over doppler-ultralyd for at kontrollere blod- og hjertecirkulation. Der er intet diagnostisk kriterium, og lægen bør mistænke dette syndrom på grund af dets lighed med Bechçets sygdom, men uden alle dets egenskaber.
Alderen på personer, der er diagnosticeret med dette syndrom, varierer mellem 12 og 48 år.
behandling
Behandlingen af Hugles-Stovin-syndrom er ikke særlig specifik, men lægen kan anbefale brug af kortikosteroider, såsom hydrocortison eller prednison, antikoagulantia såsom enoxaparin, pulsbehandling og immunosuppressiva såsom Infliximab eller Adalimumab, der kan mindske risikoen og også konsekvenserne af aneurismer og trombose, hvilket forbedrer livskvaliteten og reducerer risikoen for død.
komplikationer
Hugles-Stovin-syndrom kan være vanskeligt at behandle og har en høj dødelighed, fordi årsagen til sygdommen ikke er kendt, og derfor er behandlinger muligvis ikke tilstrækkelige til at bevare den berørte persons helbred. Da der er få tilfælde, der er diagnosticeret over hele verden, er læger normalt ikke bekendt med denne sygdom, hvilket kan gøre diagnosen og behandlingen vanskeligere..
Derudover bør antikoagulantia anvendes med stor omhu, fordi de i nogle tilfælde kan øge risikoen for blødning efter en aneurisme brist, og blod lækage kan være så stor, at det forhindrer opretholdelse af liv.
