Arnold-Chiari-misdannelsestyper, symptomer og hvordan behandling udføres
Arnold-Chiari syndrom er en sjælden genetisk misdannelse, hvor centralnervesystemet kompromitteres og kan resultere i balanceproblemer, tab af motorisk koordination og synsproblemer.
Denne misdannelse er mere almindelig hos kvinder og forekommer normalt under udviklingen af fosteret, hvor cerebellum, som er den del af hjernen, der er ansvarlig for balance, af en ukendt årsag udvikler sig uhensigtsmæssigt. I henhold til udviklingen af lillehjernen kan Arnold-Chiari syndrom klassificeres i fire typer:
- Chiari I: Det er den hyppigste og mest observerede type hos børn og forekommer, når lillehjernen strækker sig til en åbning i bunden af kraniet, kaldet foramen magnum, hvor det normalt kun skal passere rygmarven;
- Chiari II: Det sker, når hjernestammen ud over cerebellum også strækker sig til foramen magnum. Denne type misdannelse er mere almindelig at ses hos børn med spina bifida, hvilket svarer til en svigt i udviklingen af rygmarven og de strukturer, der beskytter den. Lær mere om spina bifida;
- Chiari III: Det sker, når lillehjernen og hjernestammen, ud over at strække sig ind i foramen magnum, når rygmarven, idet denne misdannelse er den mest alvorlige, på trods af at den er sjælden;
- Chiari IV: Denne type er også sjælden og uforenelig med livet og sker, når der ikke er nogen udvikling, eller når der er ufuldstændig udvikling af lillehjernen.
Diagnosen stilles på baggrund af billeddannelsestests, såsom magnetisk resonansafbildning eller computertomografi, og neurologiske tests, hvor lægen udfører tests for at vurdere personens motoriske og følsomme kapacitet ud over balance.
Vigtigste symptomer
Nogle børn, der er født med denne misdannelse, viser måske ikke symptomer eller er til stede, når de når ungdom eller voksen alder, hvilket er mere almindeligt fra 30 år. Symptomerne varierer afhængigt af graden af nervesysteminddragelse og kan være:
- Cervical smerte;
- Muskelsvaghed;
- Sværhedsgrad i balance;
- Ændring i koordination;
- Tab af følelse og følelsesløshed;
- Visuel ændring;
- svimmelhed;
- Forøget hjerterytme.
Denne misdannelse er mere almindelig at ske under udviklingen af fosteret, men den kan ske mere sjældent i voksenlivet på grund af situationer, der kan mindske mængden af cerebrospinalvæske, såsom infektioner, slag i hovedet eller udsættelse for giftige stoffer.
Diagnosen udført af en neurolog baseret på symptomerne rapporteret af personen, neurologiske undersøgelser, der tillader vurdering af reflekser, balance og koordination og analyse af computertomografi eller magnetisk resonansafbildning.
Hvordan behandlingen udføres
Behandlingen udføres i henhold til symptomerne og deres sværhedsgrad og sigter mod at lindre symptomerne og forhindre sygdommen i at udvikle sig. Hvis der ikke er symptomer, er der normalt ikke behov for behandling. I nogle tilfælde kan brug af medicin til lindring af smerter imidlertid anbefales af neurologen, såsom Ibuprofen, f.eks..
Når symptomer forekommer og er mere alvorlige og forstyrrer personens livskvalitet, kan neurologen anbefale en kirurgisk procedure, der udføres under generel anæstesi for at dekomprimere rygmarven og tillade cirkulation af væske cerebrospinalvæske. Derudover kan fysioterapi eller ergoterapi anbefales af neurologen til at forbedre motorisk koordination, tale og koordination.
