Behandling af Phenylketonuria

Behandlingen af ​​phenylketonuri består af en diæt med lave niveauer af phenylalanin, som er en aminosyre, der ophobes i blodet fra phenylketonurics, hvilket skaber problemer såsom mental retardering og anfald. Phenylketonuria har ingen kur, og der er ingen lægemidler mod denne sygdom, og under behandlingen er det nødvendigt regelmæssigt at overvåge værdierne af phenylalanin i blodet.

Mængden af ​​phenylalanin, der kan indtages, varierer afhængigt af sygdommens alder og sværhedsgrad, og fødevarerne rig på denne aminosyre er proteinkilderne, såsom kød, fisk, mælk og mejeriprodukter, æg, hvede, soja og bønner. 

Ernæringsbehandling af phenylketonuri

Den ernæringsmæssige behandling af phenylketonuria består i at fjerne fødevarer rig på phenylalanin, som er en aminosyre, der findes i fødevarer, der er proteinkilder. Fødevarer forbudt til phenylketonurika er:

• Dyrefoder: kød, mælk og kødprodukter, æg, fisk, skaldyr og kødprodukter såsom pølse, pølse, bacon, skinke.
• Mad med vegetabilsk oprindelse: hvede, soja og derivater, kikærter, bønner, ærter, linser, nødder, jordnødder, valnødder, mandler, hasselnødder, pistacienødder, pinjekerner;
• Sødestoffer med aspartam;
• Produkter, der indeholder forbudte fødevarer, såsom kager, cookies og brød.

Frugt og grønsager kan konsumeres af phenylketonurika samt sukker og fedt. Det er også muligt at finde flere specielle produkter, der er lavet til dette publikum på markedet, såsom ris, pasta og kiks, og der er flere opskrifter, der kan bruges til at fremstille fødevarer med lavt indhold af phenylalanin. Se flere tip om Phenylketonuria-diæt og Phenylalanin-rige fødevarer.

Forbudte fødevarer af planteoprindelseForbudte fødevarer af animalsk oprindelse

Behandling med aminosyretilskud

Aminosyretilskud bruges til behandling af fenylketonuri, fordi den diæt med lavt proteinindhold, disse patienter spiser, er utilstrækkelig til at give de nødvendige næringsstoffer til korrekt vækst og udvikling.

Tilskuddet, der skal bruges, varierer afhængigt af patientens alder og vægt og skal opretholdes hele livet, da proteinmangel kan forårsage problemer såsom væksthæmning, vægttab, hårtab og nedsat tolerance over for phenylalanin.

Blodprøver for at overvåge sygdommen

Personer med phenylketonuria skal ofte have blodprøver for at overvåge phenylalanin-niveauer i blodet og justere deres kost i overensstemmelse hermed..

Indtil babyen er 1 år gammel, skal denne test udføres ugentligt. Børn mellem 2 og 6 år gentager eksamen hver 15. dag, og fra 7 år gammel gennemføres eksamen en gang om måneden. Indholdet af phenylalanin, der er tilladt i kosten, varierer afhængigt af blodværdierne af phenylalanin, som patienten har, og bør altid ledes af en børnelæge eller ernæringsfysiolog..

Børnemælk uden phenylalaninAminosyretilskud uden phenylalanin

Pas på at blive taget på hver livsfase

Behandlingen af ​​fenylketonuri varierer afhængigt af alder og organisismens behov i hvert livsfase:

• Nyfødte: amning er begrænset, da brystmælk indeholder phenylalanin, og som supplement til kosten bør modermælkserstatninger uden phenylalanin anvendes i henhold til lægelig rådgivning;
• Tidlig fast ernæring og barndom: der skal foretrækkes fødevarer med lavt indhold af phenylalanin, såsom frugt, grøntsager, fedt og specielle fødevarer uden phenylalanin. I denne fase skal der også opbevares speciel mælk, og maden skal ledsages af en børnelæge eller ernæringsfysiolog, så det er muligt at levere den mængde næringsstoffer, der er nødvendige for en sund børns udvikling;
• ungdomsårene: Fra ungdomstiden bliver de accepterede niveauer af phenylalanin i blodet lidt højere, men pleje med mad skal opretholdes for at opretholde tilstrækkelig vækst;
• voksne: kroppen begynder at tolerere et højere niveau af fenylalanin i blodet, men den strenge diæt skal opretholdes for at undgå problemer som anfald, kvalme og opkast.
• graviditet: gravide kvinder er nødt til at overvåge phenylalanin-niveauerne i blodet nøje under graviditeten, da deres overskud bringer risici for babyen, såsom hjerte misdannelse, mental retardering og mikrocephaly.

Det er vigtigt, at behandlingen begynder, så snart sygdommen er diagnosticeret, som regel i de første dage af livet gennem hælprikketesten, fordi hvis ernæringsbehandlingen er afsluttet, kan babyen udvikle sig på en sund måde.

Find ud af mere om, hvordan man lever med phenylketonuria på:

• phenylketonuri
• Sådan plejes din baby med Phenylketonuria
• Konsekvenser af fenylketonuri