Hvad er hepatopulmonært syndrom
Hepatopulmonært syndrom er kendetegnet ved en udvidelse af arterier og vener i lungerne, der forekommer hos mennesker med højt blodtryk i leverens portvene. På grund af forstørrelsen af arterierne i lungerne, øges hjerterytmen, hvilket får blodet, der pumpes ind i kroppen, ikke tilstrækkeligt med ilt.
Behandlingen af dette syndrom består af iltbehandling, reduktion i portvenentryk og i mere alvorlige tilfælde levertransplantation.
Hvilke symptomer
Symptomerne, der kan forekomme hos personer med dette syndrom, er åndenød når man står eller sidder. Derudover har de fleste mennesker med hepatopulmonært syndrom også symptomer på kronisk leversygdom, som kan varieres, afhængigt af det problem, der forårsager det.
Hvad der forårsager hepatopulmonalt syndrom
Under normale forhold har endothelin 1 produceret af leveren funktionen til at regulere lungevaskulær tone, og når det binder til receptorer placeret i vaskulært glat muskelvæv, producerer endotelin 1 vasokonstriktion. Når den binder til receptorer, der er placeret i det pulmonale vaskulære endotel, producerer det imidlertid vasodilatation på grund af syntesen af nitrogenoxid. Endothelin 1 balanserer således dens vasokonstriktor- og vasodilatoreffekt og hjælper med at opretholde lungeventilation inden for normale parametre.
Når leverskader forekommer, når endothelin imidlertid lungecirkulationen og interagerer fortrinsvis med det lungevaskulære endotel, hvilket fremmer pulmonal vasodilation. Derudover er der i cirrhose en stigning i niveauerne af tumor nekrose faktor alfa, hvilket bidrager til akkumulering af makrofager i lumen i lungekarrene, der stimulerer produktionen af nitrogenoxid, hvilket også udløser pulmonal vasodilation, hvilket hindrer oxygenering af alt pumpet blod. til lungen.
Sådan stilles diagnosen
Diagnosen består af en medicinsk evaluering og tests såsom kontrast ekkokardiografi, nuklear lungescintigrafi, lungefunktionstest.
Derudover kan lægen også måle mængden af ilt i blodet gennem oximetri. Se hvad der er oximetri, og hvordan det måles.
Hvad er behandlingen
Den vigtigste behandling af hepatopulmonal syndrom er indgivelse af supplerende ilt for at lindre åndenød, men med tiden kan behovet for ilttilskud stige.
For tiden er det ikke påvist, at nogen farmakologisk intervention signifikant ændrer og forbedrer arteriel iltning. Levertransplantation er således den eneste effektive terapeutiske mulighed for at løse dette problem..