Hvad er polycythemia Vera, diagnose, symptomer og behandling
Polycythemia Vera er en myeloproliferativ sygdom i hæmatopoietiske celler, der er kendetegnet ved en ukontrolleret spredning af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
Stigningen i disse celler, især røde blodlegemer, gør blodet tykkere, hvilket kan føre til andre komplikationer såsom forstørret milt og øgede blodpropper, hvilket øger risikoen for trombose, hjerteanfald eller slagtilfælde eller endda forårsager andre sygdomme som akut myeloid leukæmi eller myelofibrosis.
Behandlingen består i at udføre en procedure kaldet phlebotomy og indgive medicin, der hjælper med at regulere antallet af celler i blodet.
Hvad er tegn og symptomer
Det høje antal røde blodlegemer medfører en stigning i hæmoglobin og blodviskositet, hvilket kan forårsage neurologiske symptomer såsom svimmelhed, hovedpine, forhøjet blodtryk, visuelle ændringer og kortvarige iskæmiske ulykker.
Derudover oplever mennesker med denne sygdom ofte generaliseret kløe, især efter et varmt brusebad, svaghed, vægttab, træthed, sløret syn, overdreven svedtendens, hævelse i led, åndenød og følelsesløshed, prikken, brændende eller svaghed i medlemmer.
Sådan stilles diagnosen
For at stille diagnosen af sygdommen skal der udføres blodprøver, som hos personer med Polycythemia Vera viser en stigning i antallet af røde blodlegemer, og i nogle tilfælde en stigning i hvide blodlegemer og blodplader, høje niveauer af hæmoglobin og lave niveauer af erythropoietin.
Derudover kan knoglemarvsaspiration eller biopsi også udføres for at opnå en prøve, der skal analyseres senere.
Komplikationer af polycythemia vera
Der er nogle tilfælde af mennesker med polycythemia Vera, som ikke viser tegn og symptomer, men nogle tilfælde kan give anledning til mere alvorlige problemer:
1. Dannelse af blodpropper
Stigningen i blodtykkelsen og den deraf følgende reduktion i strømningen og ændringen i antallet af blodplader kan forårsage dannelse af blodpropper, hvilket kan føre til et hjerteanfald, slagtilfælde, lungeemboli eller thrombose. Lær mere om hjerte-kar-sygdom.
2. Splenomegali
Milten hjælper kroppen med at bekæmpe infektioner og hjælper med at eliminere beskadigede blodlegemer. Stigningen i antallet af røde blodlegemer eller endda andre blodlegemer får milten til at arbejde hårdere end normalt, hvilket fører til en stigning i størrelse. Se mere om splenomegali.
3. Forekomst af andre sygdomme
Selvom det er sjældent, kan Polycythemia Vera give anledning til andre mere alvorlige sygdomme, såsom myelofibrosis, myelodysplastisk syndrom eller akut leukæmi. I nogle tilfælde kan knoglemarven også udvikle progressiv fibrose og hypocellularitet.
Sådan forhindres komplikationer
For at forhindre komplikationer er det ud over at blive anbefalet at følge behandlingen korrekt også vigtigt at indføre en sundere livsstil, der træner regelmæssigt, hvilket forbedrer blodcirkulationen og reducerer risikoen for blodpropper. Rygning bør også undgås, da det øger risikoen for hjerteanfald og slagtilfælde.
Derudover skal huden behandles godt for at reducere kløe, tage et bad med varmt vand, bruge en mild brusegel og en allergivenlig creme og undgå ekstreme temperaturer, som kan forværre blodcirkulationen. For at gøre dette skal man undgå soleksponering i varme perioder af dagen og beskytte kroppen mod udsættelse for meget koldt vejr..
Mulige årsager
Polycythemia Vera opstår, når et JAK2-gen er muteret, hvilket skaber problemer i produktionen af blodlegemer. Dette er en sjælden sygdom, der forekommer hos ca. 2 ud af hver 100.000 mennesker, normalt over 60 år.
Generelt regulerer den sunde organisme produktionsmængden af hver af de tre typer blodceller: røde, hvide blodlegemer og blodplader, men i Polycythemia Vera er der en overdrevet produktion af en eller flere typer blodlegemer.
Hvordan behandlingen udføres
Polycythemia vera er en kronisk sygdom, der ikke kan helbredes, og behandling består i at reducere overskydende blodlegemer, og i nogle tilfælde kan reducere risikoen for komplikationer:
Terapeutisk flebotomi: Denne teknik består af at dræne blod fra venerne, som normalt er den første behandlingsmulighed for mennesker med denne sygdom. Denne procedure reducerer antallet af røde blodlegemer, mens den også reducerer blodmængden.
aspirin: Lægen kan ordinere aspirin i en lav dosis mellem 100 og 150 mg for at reducere risikoen for blodpropper.
Medicin til reduktion af blodlegemer: Hvis phlebotomy ikke er tilstrækkelig til, at behandlingen er effektiv, kan det være nødvendigt at tage medicin som:
- Hydroxyurea, som kan reducere produktionen af blodlegemer i knoglemarven;
- Alpha-interferon, som stimulerer immunsystemet til at bekæmpe overproduktion af blodlegemer, for mennesker, der ikke reagerer godt på hydroxyurea;
- Ruxolitinib, som hjælper immunsystemet med at ødelægge tumorceller og kan forbedre symptomer;
- Medicin til at reducere kløe, såsom antihistaminer.
Hvis kløen bliver meget alvorlig, kan det være nødvendigt, at du får behandling med ultraviolet lys eller bruge medicin som paroxetin eller fluoxetin.
