Hvad er Xeroderma Pigmentosa, og hvordan man behandler det
Xeroderma Pigmentoso er en sjælden og arvelig genetisk sygdom, der er kendetegnet ved overfølsomhed af huden overfor solens UV-stråler, hvilket resulterer i tør hud og tilstedeværelsen af adskillige fregner og hvide pletter spredt i kroppen, især i områder med størst soleksponering, inklusive læberne.
Denne genetiske sygdom har ikke en endelig kur, men behandling kan forhindre indtræden af komplikationer og skal følges i en levetid.
På grund af hudens store følsomhed har personer, der er diagnosticeret med Xeroderma Pigmentosum, en større chance for at udvikle præ-maligne læsioner eller hudkræft, og det er vigtigt at bruge solcreme dagligt over 50 SPF og passende tøj.
Sygdommen forekommer normalt i barndommen og kan bemærkes af barnets større tendens til at have alvorlige forbrændinger efter et par minutters soleksponering, ud over udseendet på fregner i ansigt, arme og læber før 2 års alder..
Vigtigste symptomer
Forekomsten af Xeroderma Pigmentoso er relateret til en mutation i gener, der er ansvarlig for DNA-reparation efter udsættelse for ultraviolet stråling. På grund af ændringen i DNA-reparationsprocessen kan personen præsentere symptomerne på Xeroderma Pigmentoso, hvis sværhedsgrad kan variere afhængigt af det berørte gen og typen af mutation. De vigtigste symptomer er:
- Mange fregner i ansigtet og overalt i kroppen bliver endnu mørkere, når de udsættes for solen;
- Alvorlige forbrændinger efter få minutters soleksponering;
- Blister vises på hud, der er udsat for solen;
- Mørke eller lette pletter på huden;
- Dannelse af skorpe på huden;
- Tør hud med udseende af vægte;
- Overfølsomhed i øjnene.
Symptomerne vises normalt i barndommen, indtil 10-årsalderen, men fra den alder og fremover kan personen muligvis begynde at vise symptomer relateret til hudkræft. Lær hvordan du identificerer hudkræft symptomer.
Mennesker, der har disse symptomer, bør konsultere en hudlæge for at stille diagnosen og analysen af hudlæsioner og således igangsætte passende behandling.
Hvordan behandlingen udføres
Behandlingen af Xeroderma Pigmentoso skal udføres i henhold til den type skade, personen har præsenteret.
Pre-maligne læsioner:
I tilfælde af præ-maligne læsioner kan topisk behandling, oral D-vitaminudskiftning og forebyggende foranstaltninger anbefales for at forhindre forløbet af læsionerne, såsom anvendelse af en daglig beskytter med en høj solbeskyttelsesfaktor, hvilket foretrækker aktiviteter sent på eftermiddagen eller aftenen, bære tøj med lange ærmer og lange bukser, bære solbriller med UV-beskyttelsesfaktor og undgå at bruge lysstofrør indendørs. Se også, hvordan man undgår hudkræft.
Ondartede læsioner:
I tilfælde af læsioner med ondartede egenskaber kan kirurgi være nødvendigt for at fjerne læsioner, der vises over tid, ud over specifik behandling. Se, hvordan behandling af hudkræft udføres.
