Hjemmeside » Sjældne sygdomme » Diffuse kutan mastocytose

    Diffuse kutan mastocytose

    Diffus kutan mastocytose er en sjælden sygdom forårsaget af en forstyrrelse i immunreaktionen, hvor mastceller (kroppens forsvarsceller) ophobes i hudvæv eller andet væv i kroppen, hovedsageligt i knoglemarven og mave-tarmkanalen..

    Mastocytose kan være begrænset til huden eller kan involvere andre organer, såsom mave, tarme, lever, milt, lymfeknuder og knogler. Selvom det er sjældent, kan det være forbundet med alvorlige blodsygdomme, såsom akut leukæmi, lymfom, kronisk neutropeni eller en eller anden myeloproliferativ lidelse, mastcelleleukæmi og aggressiv mastocytose.

    Mastocytosesymptomer

    Symptomer på mastocytose kan være:

    • Pigmenteret urticaria: små rødbrune pletter på huden;
    • Peptisk mavesår;
    • Jet opkast;
    • Kronisk diarré;
    • Mavesmerter.
    • Følelse af svimmelhed, når du står op;
    • Sovende læber og fingerspidser.

    Diagnosen bekræftes af de høje niveauer af histamin eller prostaglandin D2 i den 24-timers urin, opsamlet kort efter krisen og af stigningen i mastceller i hudlæsioner (histologi).

    Behandling mod mastocytose

    Behandlingen af ​​mastocytose udføres ved indtagelse af 2 typer antihistaminer: histaminreceptorblokkere 1, den type, der anvendes til behandling af allergier, og histaminreceptorblokkere 2, den type, der bruges til behandling af mavesår. Når mastocytose er forbundet med en alvorlig underliggende lidelse, er behandlingen imidlertid meget mere kompliceret.

    Mastocytose hos børn helbreder undertiden sig selv.