Kutan porfyri
Porfyri med sen hud er den mest almindelige type porfyri, der får små læsioner til at forekomme på hud, der er udsat for solen, såsom bagsiden af hånden, ansigtet eller hovedbunden, på grund af manglen på et enzym produceret af leveren, der fører til ophobning af jern i huden. blod og hud. Kutan porfyri har ingen kur, men det kan kontrolleres ved hjælp af medicin, der er ordineret af hudlægen.
Generelt vises porphyri med sen hud i voksen alder, især hos patienter, der ofte drikker alkohol eller har leverproblemer, såsom hepatitis C, f.eks..
Porfyri med forsinket hud er normalt ikke genetisk, men i nogle tilfælde kan det gå fra forældre til børn, og genetisk rådgivning anbefales, inden man bliver gravid, hvis der er flere tilfælde i familien..
Symptomer på kutan porfyri
Det første symptom på kutan porfyri er forekomsten af små blemmer på huden udsat for solen, hvilket tager tid at heles, men andre symptomer inkluderer:
- Overdreven vækst af hår i ansigtet;
- Hærdet hud nogle steder, såsom arme eller ansigt;
- Mørket urin.
Efter at blisterne er forsvundet, kan der forekomme ar eller lette pletter, der tager lang tid at heles.
Diagnosen kutan porfyri skal stilles af en hudlæge gennem blod-, urin- og afføringstest for at bekræfte tilstedeværelsen af porphyrin i cellerne, da det er et stof, der er produceret af leveren under sygdommen.
Behandling af kutan porfyri
Behandling af kutan porfyri skal ledes af en hudlæge i samarbejde med en hepatolog, da det er nødvendigt at kontrollere niveauerne af porphyrin produceret af leveren. Afhængig af patientens symptomer kan behandling således udføres med remedier mod kutan porphyria, såsom chlorokin eller hydroxychlorokin, regelmæssig tilbagetrækning af blod for at reducere jernniveauer i celler eller en kombination af begge.
Derudover anbefales det, at behandlingen undgår alkoholforbrug og soleksponering under behandlingen, selv med solcreme, og den bedste måde at beskytte huden mod solen er at bære bukser, langærmet skjorter, hat og handsker, for eksempel.
