Hjemmeside » Sjældne sygdomme » Sådan identificeres og behandles Caroli-syndrom

    Sådan identificeres og behandles Caroli-syndrom

    Caroli-syndrom er en sjælden og arvelig sygdom, der påvirker leveren, der fik sit navn, fordi det var den franske læge Jacques Caroli, der opdagede det i 1958. Det er en sygdom, der er karakteriseret ved udvidelsen af ​​de kanaler, der bærer galden, der forårsager smerter på grund af betændelse de samme kanaler. Det kan producere cyster og infektion ud over at være forbundet med medfødt leverfibrose, som er en endnu mere alvorlig form for sygdommen.

    Symptomer på Caroli-syndrom

    Dette syndrom kan forblive uden symptomer i mere end 20 år, men når de begynder at vises, kan de være:

    • Smerter i højre side af maven;
    • feber;
    • Generaliseret afbrænding;
    • Levervækst;
    • Gul hud og øjne.

    Sygdommen kan manifestere sig når som helst i livet og kan påvirke flere familiemedlemmer, men den arver recessivt, hvilket betyder, at både far og mor er nødt til at bære det ændrede gen for, at barnet bliver født. med dette syndrom, hvorfor det er meget sjældent.

    Diagnosen kan stilles ved at udføre test, der viser sacculære dilatationer af de intrahepatiske galdekanaler, såsom abdominal ultralyd, computertomografi, endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi og perkutan transhepatisk kolangiografi..

    Behandling af Caroli-syndrom

    Behandling involverer at tage antibiotika, kirurgi til fjernelse af cyster, hvis sygdommen kun påvirker en lever i leveren, og levertransplantation kan i nogle tilfælde være nødvendig. Normalt skal personen følges af læger i livet efter diagnosen.

    For at forbedre personens livskvalitet anbefales det at blive fulgt af en ernæringsfysiolog for at tilpasse kosten, så man undgår forbrug af fødevarer, der kræver en masse leverenergi, som er rig på toksiner og rig på fedt.