Evans syndrom - symptomer og behandling
Evans syndrom, også kendt som anti-phospholipid syndrom, er en sjælden autoimmun sygdom, hvor kroppen producerer antistoffer, der ødelægger blod.
Nogle patienter med denne sygdom har muligvis kun ødelagt hvide celler eller kun røde celler, men hele blodstrukturen kan blive beskadiget, når det kommer til Evans syndrom.
Jo før den korrekte diagnose af dette syndrom stilles, jo lettere kontrolleres symptomerne, og dermed har patienten en bedre livskvalitet..
Hvad der forårsager
Faktoren, der fremmer dette syndrom, er stadig ukendt, og både symptomerne og udviklingen af denne sjældne sygdom er meget forskellige fra sag til sag afhængigt af den del af blodet, der er angrebet af antistofferne..
Tegn og symptomer
Når de røde celler ødelægges og sænker deres blodniveauer, udvikler patienten de typiske symptomer på anæmi, i de tilfælde, hvor blodpladerne skal ødelægges, er patienten mere modtagelig for dannelse af blå mærker og blødning end i tilfælde af hovedtraume kan forårsage dødelige hjerneblødninger, og når det er den hvide del af blodet, der påvirkes, er patienten mere modtagelig for infektioner ledsaget af større besvær med at komme sig.
Det er almindeligt, at en patient med Evans-syndrom har andre autoimmune sygdomme, såsom lupus eller rheumatoid arthritis, for eksempel.
Udviklingen af sygdommen er uventet, og i mange tilfælde følges episoder med stor ødelæggelse af blodlegemer af lange perioder med remission, mens nogle mere alvorlige tilfælde udvikler sig kontinuerligt uden perioder med forbedring..
Hvordan behandlingen udføres
Behandlingen sigter mod at stoppe produktionen af antistoffer, der ødelægger blodet. Behandling kurerer ikke sygdommen, men den hjælper med at reducere dens symptomer, såsom anæmi eller trombose..
Brug af steroider anbefales, da de undertrykker immunsystemet og mindsker produktionen af antistoffer, afbryder eller mindsker graden af ødelæggelse af blodlegemer.
En anden mulighed er injektion af immunglobuliner for at ødelægge overskydende antistoffer produceret af kroppen eller endda kemoterapi, hvilket stabiliserer patienten.
I de mest alvorlige tilfælde er fjernelse af milten en behandlingsform, ligesom blodtransfusion.