Hjemmeside » Sjældne sygdomme » West-syndrom - Hvad det er, behandling og kur

    West-syndrom - Hvad det er, behandling og kur

    West-syndrom er en sjælden sygdom, der er kendetegnet ved hyppige epileptiske anfald, som er mere almindelig blandt drenge og begynder at manifestere sig i det første år af babyens liv. Normalt sker de første kriser mellem 3 og 5 måneder af livet, selvom diagnosen kan stilles indtil 12 måneder. 

    Der er 3 typer af dette syndrom, det symptomatiske, idiopatiske og kryptogene, og i det symptomatiske har babyen en årsag, såsom at babyen har været uden vejrtrækning ved fødslen i lang tid; kryptogeen er, når det er forårsaget af en anden hjernesygdom eller unormalitet, og den idiopatiske er, når årsagen ikke kan opdages, og babyen kan have normal motorisk udvikling, såsom at sidde og kravle,.

    Vigtigste funktioner 

    De markante træk ved dette syndrom er forsinket psykomotorisk udvikling, daglige epileptiske anfald (undertiden mere end 100), ud over tests såsom det elektroencefalogram, der bekræfter mistanken. Cirka 90% af børn med dette syndrom har normalt mental retardering, autisme og orale ændringer er meget almindelige. Bruxisme, åndedræt i munden, dental malocclusion og gingivitis er de mest almindelige ændringer hos disse børn.

    Det hyppigste er, at bæreren af ​​dette syndrom også påvirkes af andre hjerneforstyrrelser, som kan hindre behandlingen, have en værre udvikling og være vanskelige at kontrollere. Der er dog babyer, hvis de kommer sig fuldstændigt.

    Årsager til vest-syndrom

    Årsagerne til denne sygdom, som kan være forårsaget af flere faktorer, er ikke kendt med sikkerhed, men de mest almindelige er problemer ved fødslen, såsom mangel på cerebral iltning på fødslen eller kort efter fødslen og hypoglykæmi.

    Nogle situationer, der ser ud til at favorisere dette syndrom, er hjernemalformation, prematuritet, sepsis, Angelman-syndrom, slagtilfælde eller infektioner såsom røde hunde eller cytomegalovirus under graviditet, ud over stofbrug eller overdreven alkoholforbrug under graviditet. En anden årsag er mutationen i genet Aristaless-relateret homeobox (ARX) på X-kromosomet.

    West syndrom behandling

    West Syndrome-behandling bør påbegyndes så hurtigt som muligt, fordi hjernen under epileptiske anfald kan lide irreversibel skade, hvilket alvorligt går ud over babyens helbred og udvikling.

    Brug af medicin såsom adrenocorticotropic hormon (ACTH) er en alternativ behandling ud over fysioterapi og hydroterapi. Medicin såsom natriumvalproat, vigabatrin, pyridoxin og benzodiazepiner kan ordineres af lægen.

    West-syndrom har en kur?

    I de enkleste tilfælde, når West-syndrom ikke er relateret til andre sygdomme, når det ikke genererer symptomer, dvs. når dets årsag ikke er kendt, betragtes som idiopatisk West-syndrom, og når barnet oprindeligt modtager behandling, snart når de første kriser optræder, kan sygdommen kontrolleres med en chance for helbredelse uden behov for fysioterapi, og barnet kan have en normal udvikling.

    Når babyen har andre tilknyttede sygdomme, og når hans helbred er alvorlig, kan sygdommen imidlertid ikke helbredes, selvom behandlinger kan give mere komfort. Den bedste person til at indikere, at babyens sundhedsstatus er den neuropædiater, der efter evaluering af alle prøverne vil være i stand til at indikere de bedst egnede medicin og behovet for psykomotorisk stimulering og fysioterapisessioner..