Hjemmeside » Sjældne sygdomme » Stift personsyndrom

    Stift personsyndrom

    I det stive personsyndrom har individet intens stivhed, der kan manifestere sig i hele kroppen eller kun i benene, for eksempel. Når disse er berørt, kan personen gå som en soldat, fordi han ikke kan bevæge sine muskler og led særligt godt.

    Dette er en autoimmun sygdom, der normalt manifesterer sig mellem 40 og 50 år og er også kendt som Moersch-Woltmann syndrom eller på engelsk, Stiff-man syndrom. Kun ca. 5% af tilfældene forekommer i barndom eller ungdom.

    Stiv persons sygdomssyndrom kan manifestere sig på 6 forskellige måder:

    1. Klassisk form, hvor det kun påvirker korsryggen og benene;
    2. Variantform, når den er begrænset til kun 1 medlem med den dystoniske eller bagudstillede stilling;
    3. Sjælden form når stivhed forekommer i kroppen på grund af svær autoimmun encephalomyelitis;
    4. Når der er en forstyrrelse i funktionel bevægelse;
    5. Med dystoni og generaliseret parkinsonisme og
    6. Med arvelig spastisk paraparesis.

    Normalt har den, der har dette syndrom, ikke kun denne sygdom, men har også andre autoimmune sygdomme som type 1-diabetes, skjoldbruskkirtelsygdom eller vitiligo, f.eks..

    Denne sygdom kan heles med den behandling, som lægen har angivet, men behandlingen kan være tidskrævende.

    symptomer

    Symptomerne på stiv personsyndrom er alvorlige og inkluderer:

    • Kontinuerlige muskelspasmer, der består af små kontrakturer i visse muskler, uden at personen er i stand til at kontrollere, og
    • Markeret stivhed i musklerne, der kan få muskelfibre til at gå i stykker, dislokationer og knoglebrud.

    På grund af disse symptomer kan personen have hyperlordose og smerter i rygsøjlen, især når rygmuskulaturen påvirkes og ofte kan falde, fordi han ikke er i stand til at bevæge sig og balancere korrekt.

    Intens muskelstivhed opstår normalt efter en periode med stress som et nyt job eller at skulle udføre job offentligt, og muskelstivhed forekommer ikke under søvn og deformiteter i arme og ben er almindelige på grund af tilstedeværelsen af ​​disse spasmer, hvis sygdommen behandles ikke. 

    På trods af stigningen i muskeltonus i de berørte regioner er senreflekserne normale, og derfor kan diagnosen stilles med blodprøver, der ser efter specifikke antistoffer og elektromyografi. Røntgen-, MR- og CT-scanninger bør også bestilles for at udelukke muligheden for andre sygdomme. 

    behandling

    Behandlingen af ​​den stive person skal udføres med brug af lægemidler som baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin og diazepam indikeret af neurologen. Nogle gange kan det være nødvendigt at opholde sig i ICU for at sikre, at lungerne og hjertet fungerer korrekt under sygdommen, og behandlingstiden kan variere fra uger til måneder.

    Plasmatransfusion og anvendelse af anti-CD20 monoklonalt antistof (rituximab) kan også indikeres og har gode resultater. De fleste mennesker, der er diagnosticeret med denne sygdom, helbredes ved at modtage behandling.