Hjemmeside » Sjældne sygdomme » Hjerte på ydersiden af ​​brystet Hvorfor det sker, og hvordan man behandler det

    Hjerte på ydersiden af ​​brystet Hvorfor det sker, og hvordan man behandler det

    Ectopia cordis, også kendt som hjertets ektopi, er en meget sjælden misdannelse, hvor babyens hjerte er placeret uden for brystet, under huden. Ved denne misdannelse kan hjertet være placeret helt uden for brystet eller kun delvist uden for brystet.

    I de fleste tilfælde er der andre tilknyttede misdannelser, og derfor er den gennemsnitlige forventede levetid få timer, og de fleste babyer ender ikke med at overleve efter den første dag i livet. Ectopia cordis kan identificeres i første trimester af graviditeten gennem ultralydundersøgelse, men der er også sjældnere tilfælde, hvor misdannelsen først kan observeres efter fødslen.

    Ud over defekter i hjertet er denne sygdom også forbundet med defekter i strukturen i brystet, maven og andre organer, såsom tarmen og lungerne. Dette problem skal behandles med operation for at bringe hjertet tilbage på plads, men risikoen for død er høj.

    Hvad der forårsager denne misdannelse

    Den specifikke årsag til ektopi cordis er endnu ikke kendt, men det er muligt, at misdannelsen opstår på grund af en forkert udvikling af brystbenet, som ender med at være fraværende og tillader hjertet at passere ud af brystet, selv under graviditet..

    Hvad sker der, når hjertet er ude af brystet

    Når babyen fødes med hjertet ud af brystet, har den normalt også andre sundhedsmæssige komplikationer, såsom:

    • Defekter i hjertets funktion;
    • Mangler i membranen, der fører til åndedrætsbesvær;
    • Intestin ude af sted.

    Babyen med ektopi cordis har en større chance for at overleve, når problemet kun er den dårlige placering af hjertet uden andre tilknyttede komplikationer..

    Hvad er behandlingsmulighederne

    Behandling er kun mulig gennem operation for at erstatte hjertet og rekonstruere defekter i brystet eller andre organer, der også er blevet påvirket. Kirurgi udføres normalt i de første dage af livet, men det afhænger af sværhedsgraden af ​​sygdommen og babyens helbred..

    Cordis ecotopia er imidlertid et alvorligt problem og fører i de fleste tilfælde til døden i de første dage af livet, selv når kirurgi udføres. Forældre til børn med denne sygdom kan have genetiske test for at vurdere chancerne for gentagelse af problemet eller andre genetiske defekter i den næste graviditet.

    I tilfælde, hvor babyen formår at overleve, er det normalt nødvendigt at ty til flere operationer i hele sit liv såvel som at opretholde regelmæssig medicinsk behandling for at sikre, at der ikke opstår livstruende komplikationer..

    Sådan bekræftes diagnosen

    Diagnosen kan stilles fra den 14. uge af graviditeten gennem konventionel og morfologisk ultralydundersøgelse. Efter diagnosen af ​​problemet skal andre ultralydundersøgelser ofte udføres for at overvåge udviklingen af ​​fosteret og forværringen eller ikke af sygdommen, så levering af kejsersnit er planlagt.