Hjemmeside » Genetiske sygdomme » Ichthyosis, hvad er det, vigtigste symptomer og behandling

    Ichthyosis, hvad er det, vigtigste symptomer og behandling

    Ichthyosis er navnet, der gives til et sæt betingelser, der forårsager ændringer i det mest overfladiske lag af huden, epidermis, hvilket efterlader det med meget tørre og flassende små stykker, der får huden til at ligne fiskestørrelse..

    Der er mindst ca. 20 forskellige typer ichthyose, der kan være arvelig, dvs. overført fra forældre til børn, men der er også typer, der kun kan vises i voksen alder.

    Stederne af ichthyosis optræder især i regionen af ​​bagagerummet, benene eller fødderne, og hvis der er mistanke, er det meget vigtigt at konsultere en hudlæge, der kan bekræfte diagnosen og indikere den bedste behandlingsform. Selvom ichthyosis ikke kan helbredes, kan det at have en vis lægeorienteret pleje gå langt i at lindre ubehag forårsaget af hudændringer.

    Vigtigste symptomer

    Symptomerne på ichthyosis kan variere afhængigt af den specifikke type for hver person, men den mest almindelige type er "ichthyosis vulgaris", hvilket fører til udseendet af symptomer såsom:

    • Tør hud med intens afskalning;
    • Vægtlignende hud;
    • Tilstedeværelse af mange linjer på huden på håndflader og fødder;

    Disse symptomer vises normalt kort efter fødslen eller i løbet af det første leveår, og det er almindeligt, at huden bliver stadig mere tør med alderen..

    Hudændringer kan også forværres, når det er meget koldt, eller vejret er meget varmt, når det er mindre hyppigt på fugtige og varme steder.

    Sådan bekræftes diagnosen

    Det meste af tiden mistænkes diagnosen af ​​ichthyose af børnelæge i barnets første leveår, men når ichthyosis optræder i voksen alder, skal diagnosen stilles af en hudlæge, da det er vigtigt at afskærme andre problemer der kan forårsage lignende symptomer, såsom spedalskhed eller kutan xerose.

    Typer af ichthyose

    Der er to hovedgrupper af ichthyose: arvelig ichthyose, der vises i barnets første leveår, og som går fra forældre til børn, og erhvervet ichthyosis, det vil sige det, der vises gennem hele livet, især i voksen alder..

    1. Arvelig ichthyose

    De hyppigste typer af arvelig ichthyose inkluderer:

    • Ichthyosis vulgaris: det er den mest almindelige type og vises i babyens første leveår;
    • Bullous ichthyosis: i denne type kan der udover meget tør hud også optræde blemmer fyldt med væsker, som kan blive inficeret og frigive en dårlig lugt;
    • Harlekin-ichthyose: det er den mest alvorlige type ichthyose, der forårsager en intens tørhed, der kan strække huden og vende læberne og øjenlågene indefra og ud. Normalt bør babyer med denne type ichthyose indlægges på ICU kort efter fødslen;
    • X kromosombundet ichthyose: det vises kun hos drenge kort efter fødslen, hvilket forårsager hudens udseende med vægte på hænder, fødder, nakke, bagagerum eller røv;

    Ofte forekommer arvelig ichthyose også forbundet med andet syndrom, såsom Sjögren-Larsson syndrom, for eksempel.

    2. Erhvervet ichthyose

    Erhvervet ichthyose er den, der oftest forekommer i voksen alder og er normalt forbundet med andre sundhedsmæssige problemer, såsom hypothyroidisme, nyresygdom, sarkoidose, Hodgkins lymfom eller HIV-infektion.

    Hvordan behandlingen udføres

    Der er ingen behandling, der er i stand til at helbrede ichthyosis, men det gør peeling, og daglig hudfugt er en af ​​de vigtigste bekymringer for at forsøge at bekæmpe ubehag forårsaget af tilstanden.

    Derudover er det vigtigt at tale med hudlægen for at finde ud af, hvilken pleje der kan hjælpe med at forbedre hudens udseende. Den mest anbefalede generelle behandling inkluderer dog:

    • Påfør en blødgørende fløde på huden, såsom Bioderma Atoderm eller Noreva Xerodiane Plus, i de første 3 minutter efter badning;
    • Undgå at bade med meget varmt vand, da dette tørrer ud huden;
    • Brug sæber med neutral pH for at undgå overdreven tørhed i huden;
    • Kam fugtigt hår for at fjerne vægte fra hovedbunden;
    • Påfør eksfolierende cremer med Lanolin eller mælkesyre for at fjerne tør hudlag.

    Derudover kan dermatologen i de mest alvorlige tilfælde også anbefale brugen af ​​antibiotiske cremer, kortikosteroider eller vitamin A-midler for at reducere risikoen for hudinfektioner og forhindre forekomst af vægte..

    Mulige komplikationer

    De vigtigste komplikationer af ichthyose opstår på grund af overdreven tørhed i huden og inkluderer:

    • infektioner: huden kan ikke spille en beskyttende rolle mod bakterier, svampe eller andre mikroorganismer på en passende måde, og der er derfor en større risiko for infektion;
    • Åndedrætsbesvær: hudens stivhed kan hindre vejrtrækningsbevægelser, hvilket kan føre til åndedrætsbesvær og endda en åndedrætsstop hos den nyfødte;
    • Overdreven stigning i kropstemperatur:på grund af stigningen i hudens tykkelse har kroppen mere vanskeligheder med at slippe varmen ud, og den kan overophedes.

    Disse komplikationer kan forårsage nogle symptomer såsom feber over 38 ° C, overdreven træthed, åndenød, forvirring eller opkast, for eksempel. I disse tilfælde skal du gå til skadestuen for at identificere problemet og starte den passende behandling..

    For at undgå komplikationer af ichthyosis er det vigtigt at opretholde den rette behandling og holde huden godt hydreret ved at anvende blødgørende cremer, såsom Bioderma Atoderm eller Noreva Xerodiane Plus, hver dag efter badet.