Trombotisk thrombocytopenisk purpura Hvad er det, årsager og behandling

Trombotisk thrombocytopenisk purpura eller PTT er en sjælden, men dødelig hæmatologisk sygdom, der er kendetegnet ved dannelsen af små tromber i blodkar og er mere almindelig hos mennesker mellem 20 og 40 år gamle.

I PTT er der et markant fald i antallet af blodplader ud over feber og for det meste neurologisk svækkelse på grund af ændringer i blodgennemstrømningen til hjernen på grund af blodpropper.

Diagnosen af PTT stilles af hæmatologen eller praktiserende læge i henhold til symptomerne og resultatet af det komplette blodantal og blodudtværing, og behandlingen skal startes kort efter, da sygdommen er dødelig i ca. 95%, når den ikke er behandlet..

Årsager til PTT

Trombotisk thrombocytopenisk purpura er hovedsageligt forårsaget af manglen eller genetisk ændring af et enzym, ADAMTS 13, der er ansvarlig for at gøre molekylerne i von Willebrand-faktor mindre og favorisere deres funktion. Von Willebrand-faktor er til stede i blodplader og er ansvarlig for at fremme blodpladeadhæsion til endotelet, reducere og stoppe blødning.

I fraværet af ADAMTS 13-enzymet forbliver von Willebrand-faktormolekyler således store, og blodstagnationsprocessen forringes, og der er større chance for dannelse af blodpropper..

Således kan PTT have arvelige årsager, der svarer til ADAMTS 13-mangel eller erhvervet, hvilket er dem, der fører til et fald i antallet af blodplader, såsom anvendelse af immunsuppressive eller kemoterapeutiske eller antiplatelet lægemidler, infektioner, ernæringsmangel eller autoimmune sygdomme, for eksempel.

Vigtigste tegn og symptomer

PTT viser normalt ikke-specifikke symptomer, men det er almindeligt, at patienter med mistanke om PTT har mindst 3 af følgende egenskaber:

Markeret trombocytæmi;
Hæmolytisk anæmi, da de dannede tromber favoriserer lyseringen af røde blodlegemer;
feber;
Trombose, der kan forekomme i flere organer i kroppen;
Alvorlige mavesmerter på grund af intestinal iskæmi;
Nedsat nyrefunktion;
Neurologisk svækkelse, som kan opfattes gennem hovedpine, mental forvirring, døsighed og endda koma.

Det er også almindeligt, at patienter med mistanke om PTT har symptomer på trombocytopeni, såsom forekomsten af røde eller lilla pletter på huden, blødende tandkød eller næse, samt den svære kontrol med blødning fra små sår. Kend andre symptomer på trombocytopeni.

Nyre- og neurologiske lidelser er de vigtigste komplikationer ved PTT og opstår, når små tromber hindrer blodgennemstrømning til både nyrerne og hjernen, hvilket for eksempel kan resultere i nyresvigt og slagtilfælde. For at undgå komplikationer er det vigtigt, at så snart de første tegn vises, bliver en læge eller hæmatolog konsulteret for at stille diagnosen og starte behandlingen.

Sådan stilles diagnosen

Diagnosen af trombotisk thrombocytopenisk purpura stilles på baggrund af de symptomer, der er præsenteret af personen, ud over resultatet af blodtællingen, hvor et fald i mængden af blodplader, kaldet thrombocytopeni, observeres ud over at blive observeret i blodudstrygning af blodpladeaggregation, hvilket er når blodplader sidder sammen, ud over schizocytter, som er fragmenter af røde blodlegemer, fordi røde blodlegemer passerer gennem blodkar, der er blokeret af små kar.

Andre tests kan også bestilles for at hjælpe med diagnosen PTT, såsom blødningstid, som øges, og fraværet eller reduktionen af enzymet ADAMTS 13, som er en af årsagerne til dannelsen af små tromber..

PTT-behandling

Behandling af trombotisk thrombocytopenisk purpura bør påbegyndes så hurtigt som muligt, da det er dødeligt i de fleste tilfælde, da de dannede thrombi kan hindre arterier, der når hjernen, hvilket reducerer blodgennemstrømningen til det område..

Behandlingen, der normalt er indikeret af hæmatologen, er plasmaferese, som er en blodfiltreringsproces, hvor overskuddet af antistoffer, der muligvis forårsager denne sygdom, og overskuddet af von Willebrand-faktor ud over understøttende pleje, såsom hæmodialyse, for eksempel. eksempel, hvis der er nedsat nyrefunktion. Forstå, hvordan plasmaferese udføres.

Derudover kan lægen anbefale brug af kortikosteroider og immunsuppressive stoffer med det formål at bekæmpe årsagen til PTT og undgå komplikationer.